Primäre ZNS-Lymphome (PZNSL) sind definiert als Non-Hodgkin-Lymphome, die bei Diagnosestellung ausschließlich im Gehirnparenchym, in den Meningen und/oder im Rückenmark bzw. im vitreoretinalen Bereich lokalisiert sind. Sie treten bei immuninkompetenten Patienten sehr viel häufiger auf als bei immunkompetenten. In der Regel handelt es sich um ein aggressives, diffuses großzelliges B-Zell-Lymphom, bei dem die mediane Überlebenszeit ohne Therapie nur einige Wochen bis Monate nach Diagnose beträgt. Das therapeutische Spektrum der PZNSL wird beschränkt durch die Schwierigkeit, die Blut-Hirn-Schranke zu überwinden. Ist dies aber gegeben, ist die Chemosensitivität hoch. Aufgrund der Seltenheit dieser Tumorerkrankung basieren die meisten Studien zwar nur auf kleinen Patientenzahlen mit eingeschränkter Aussagekraft. Dennoch konnten in den letzten Jahren vielversprechende kurative Therapieansätze etabliert werden, die auf einer Induktions- und nachfolgenden Konsolidierungstherapie beruhen und hohe Remissionsraten sowie ein mehrjähriges progressionsfreies Überleben ermöglichen. All diese Aspekte sind in der vorliegenden Monographie berücksichtigt, in der das aktuelle Wissen zu den PZNSL kompakt und informativ zusammenfasst ist.